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警惕小儿先天性白内障的“蛛丝马迹”
先天性白内障是导致儿童失明和弱视的常见疾病。不同国家的发病率为0.1~0.4‰不等,其中发展中国家是发达国家的五倍。上海和北京儿童致盲原因的调查显示,约22-30%的盲童由先天性白内障导致。每250个新生儿中就有1个患有先天性白内障。眼睛的晶状体在出生前后即存在,或出生后才逐渐形成的部分或全部混浊,称小儿先天性白内障。先天性白内障可以是家族性的或散发的,可以单眼或双眼发病,可以伴发其它眼部或全身先天性异常。先天性白内障的病因分为遗传因素,环境因素或原因不明。有家族史或散发的先天性白内障都可能与某些基因突变有关。母亲在妊娠期前3个月的感染,如风疹,水痘,单纯疱疹,荨麻疹,带状疱疹及流感病毒等,可以引起白内障。妊娠期服用某些药物如大剂量四环素,激素,水杨酸制剂,抗凝剂等,妊娠期营养不良或患系统疾病如心脏病,肾炎,糖尿病,贫血,甲亢,手足抽搐症,钙代谢紊乱以及维生素D缺乏,也可造成白内障。此外还有一部分先天性白内障的原因不明,没有家族史,也无明显的环境因素影响。我们在门诊时常常发现,一些家长在孩子上幼儿园甚至上小学时体检发现视力差,或者发现孩子眼睛向内或向外偏斜时方来就诊,此时早已错失了最佳治疗时机。其实在小儿先天性白内障的诊治过程中,只要做到早期发现,早期诊断,早期治疗,许多孩子的视功能仍能得到良好的发育。小儿先天性白内障的有哪些征兆呢?家长如何早期发现呢?小儿先天性白内障的常见征兆成人白内障常常因为视力减退而就诊,但是婴幼儿往往不善表达,特别是单眼患儿,症状更加隐匿,难以早期发现。因此家长平时应注意观察,及早发现小儿先天性白内障的一些“蛛丝马迹”,当然也可以在出生后请眼科医生对孩子进行先天性白内障的筛查。1. 白瞳症家长如果发现孩子黑眼球中央的瞳孔区(俗称“瞳仁”)呈现白色或者灰白色,就要高度警惕先天性白内障的发生,这也是小儿先天性白内障最典型的症状之一。家长使用手电筒照亮孩子的眼睛可以更清楚地观察。2. 畏光一些先天性白内障患儿会出现怕光的症状,尤其在强光下无法睁眼会眯眼,哭闹。这是由于晶状体混浊引起光散射导致的。3. 视力差如果孩子查视力不配合,家长可以引导孩子分别看一些较远和较近的目标,若孩子不能注视物体或不能追随灯光转动眼球,则说明其视力很差。另外如果孩子经常喜欢眯眼看东西,歪头看电视,看东西的距离很近,也说明其视力有问题。4. 斜视白内障阻挡光线进入眼球,不能刺激小儿正常的眼球发育,视功能逐渐减退,就会发生废用性斜视。当发现孩子眼睛有向内、向外偏斜,或出现“斗鸡眼”时,其实已经错过了白内障治疗的最佳时机,此时更应该第一时间就诊,想办法挽救受损的视功能。5. 眼球震颤眼球震颤是单眼或者双眼有节律地摆动,大多为水平方向的摆动,类似钟摆的来回运动,此时患儿往往难以注视和跟随目标。出现此症状,往往预示着白内障已经存在一段较长的时间,并且已经影响到患儿的视功能,预后较差。需要鉴别的眼病出现上述症状并不一定是先天性白内障引起的,家长还需要配合提供一些相关病史以鉴别下列疾病:1. 视网膜母细胞瘤这是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤。当肿瘤长大时,黑眼球中央的瞳孔区会有黄白色反光,如猫眼样,称黑朦猫眼。2. 早产儿视网膜病变早产的婴儿发生的一种眼底病变,患儿常常有出生低体重和吸入高浓度氧的病史。3. Coat’s病好发于男性儿童的眼底病变,常为单眼,2/3患者于10岁前发病。当出现斜视、白瞳症时,眼底改变常为晚期。4. 转移性眼内炎患儿常常是在高热后才出现视力下降、白瞳症等,这是由于全身感染的病原体转移到眼内,导致眼内发生感染。5. 原始玻璃体持续增生症是一种眼球发育异常导致的疾病,90%患者单眼发病。患儿眼球小,常常合并白内障,出生时即可见白瞳症。综合治疗——手术+弱视训练一旦确诊为先天性白内障,患儿应尽早手术治疗。出生6周以后越早手术越好,小儿先天性白内障摘除术后1.5-2岁左右考虑二期手术植入人工晶体,单眼白内障患儿人工晶体植入时间可提前。先天性白内障发生于婴儿视觉发育的关键期,该时期的形觉剥夺可造成患儿的视功能损害,如弱视、立体视觉受损、色觉受损等,严重者眼球震颤等。由于小儿不会表达,用药又不合作,家长对术后的治疗未能引起足够的重视。随着显微手术技术的进步,白内障摘除联合前段玻璃体切除及人工晶状体植入术已经成为治疗先天性白内障的主要方法,但是手术仅仅是漫长治疗过程的第一步,术后视功能的恢复和重建是关键,因此术后规范的弱视训练和长期随访尤为重要。弱视训练需转诊至视光学专家及高级验光师给予验光配镜及规范的弱视治疗,第一次手术后一周内,患儿就需要验光配镜和进行弱视训练,每3-4月复诊一次,戴小眼镜和弱视训练需要每天坚持,一直到患儿七八岁眼球发育成熟为止。对于单眼白内障患儿,对健眼的遮盖应在术后越早进行越好,根据患儿的情况调整遮盖时间方案,遮盖时要阻碍所有的光线进入健眼,这一治疗通常需坚持到6-10岁以上。我们可以选择适合患儿年龄的配套光盘和电脑程序进行训练,2岁以下的孩子,可(遮盖健眼) 把玩具放在他们周围,让他们寻找,2岁以上的孩子可根据视觉发育程度学习辨认精细物体的大小及形状,进行精细视觉训练,并引导小儿注意周围的环境及事物。弱视训练首先必须依靠家长长期的密切配合和对患儿进行正确指导,只有家长和患儿积极配合完成这一漫长的综合治疗的过程,这些先天性白内障患儿才可能与正常孩子一样享受这个世界的五彩斑斓。